Σπάνιες παθήσεις: Σημαντική εξέλιξη για την πνευμονική υπέρταση

Η εφαρμογή της πρωτοποριακής μεθόδου της αγγειοπλαστικής με μπαλόνι (BPA) ως θεραπεία στην ομάδα των ασθενών με ανεγχείρητη Χρόνια Θρομβοεμβολική Πνευμονική Υπέρταση (ΧΘΠΥ) παρουσιάστηκε για πρώτη φορά στην Ελλάδα σε Συνέντευξη Τύπου που διοργάνωσε ο Σύλλογος Ασθενών με Πνευμονική Υπέρταση Ελλάδας με την υποστήριξη του Ωνασείου Καρδιοχειρουργικού Κέντρου (ΩΚΚ). Την Συνέντευξη Τύπου τίμησε με την παρουσία του ο κορυφαίος Ιάπωνας καθηγητής καρδιολογίας του Ιατρικού Κέντρου Okayama Hiromi Matsubara.
Την εκδήλωση άνοιξε η πρόεδρος του Συλλόγου Ασθενών “Πνευμονική Υπέρταση Ελλάδας” Ιωάννα Αλυσανδράτου ευχαριστώντας τον κ. Βασίλειο Βούδρη, Διευθυντή Τμήματος Επεμβατικής Καρδιολογίας, Συντονιστή Καρδιολογικού Τομέα ΩΚΚ που φιλοξένησε στο Τμήμα του τις πρώτες BPA, τον κ. Παναγιώτη Μινογιάννη, Γενικό Διευθυντή ΩΚΚ ο οποίος ανταποκρίθηκε άμεσα και υποστήριξε την όλη προσπάθεια του Συλλόγου Ασθενών, τους συντελεστές του Ιατρείου Πνευμονικής Υπέρτασης του Νοσοκομείου “Αττικόν” που υποστήριξαν θερμά το πρόγραμμα των BPA και “ανοίγουν και αυτοί σε λίγη ώρα την πόρτα του αιμοδυναμικού τους για να πραγματοποιήσει εκεί ο καθηγητής Matsubara την πρώτη συνέδρια σε ασθενή του ιατρείου τους” και τέλος, το νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ Θεσσαλονίκης “που στάθηκε αρωγός της προσπάθειας μας και έτσι δώσαμε όλοι το μάθημα που πρέπει να παίρνουμε όλοι μαζί για τα σπάνια νοσήματα, ότι η συνεργασία είναι η επιτυχία!”.
Η Πρόεδρος του Συλλόγου τόνισε ότι όλη η οργάνωση και υλοποίηση αυτού του τόσο σημαντικού προγράμματος για την χώρα μας εκπονήθηκε από τον Σύλλογο των Ασθενών και με αυτή την επιτυχή έκβαση ίσως είναι η πρώτη φορά στην Ελλάδα που σύλλογος ενός σπάνιου μάλιστα νοσήματος καταφέρνει να εδραιώσει στην χώρα μια τόσο σημαντική θεραπευτική επιλογή.

Όλη η ομάδα παρούσα!
Η χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (ΧΘΠΥ) αποτελεί μια μορφή προτριχοειδικής πνευμονικής υπέρτασης, που ταξινομείται ως πνευμονική υπέρταση κατηγορίας 4. με βάση τις ισχύουσες κατευθυντήριες οδηγίες. Στην ΧΘΠΥ, στενώσεις ή αποφράξεις των πνευμονικών αρτηριών λόγω οργανωμένων θρόμβων μπορεί να προκαλέσουν αύξηση στις πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις που μπορεί με τη σειρά τους να οδηγήσουν σε πνευμονική υπέρταση, που τελικά θα έχει ως αποτέλεσμα τη δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας, δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και θάνατο.
Η ΧΘΠΥ αποτελεί τη μοναδική μορφή προτριχοειδικής πνευμονικής υπέρτασης που είναι δυνητικά ιάσιμη, με θεραπεία εκλογής τη χειρουργική αντιμετώπιση-πνευμονική ενδαρτηρεκτομή (ΠΕΑ)- που αποτελεί την ενδεδειγμένη θεραπευτική επιλογή, με τα ποσοστά επιτυχίας της, όταν αυτή γίνεται σε εξειδικευμένα κέντρα, να παραμένουν υψηλά. Ωστόσο, ο αριθμός των Κέντρων όπου είναι δυνατή η διενέργεια ΠΕΑ παραμένει περιορισμένος, καθώς πρόκειται για χειρουργική τεχνική υψηλών απαιτήσεων τόσο σε εξειδίκευση όσο και σε υλικοτεχνική υποδομή.
Σήμερα, τουλάχιστον στην Ελλάδα αλλά και στον Ευρωπαϊκό χώρο, σχεδόν το σύνολο των ασθενών με ΧΘΠΥ που κρίνονται ανεγχείρητοι, αντιμετωπίζονται με εκτός ενδείξεων χορήγηση ειδικής φαρμακευτικής αγωγής για την αντιμετώπιση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, ενώ πρόσφατα εγκρίθηκε η χορήγηση της ουσίας ριοσιγκουάτης, ενός ενεργοποιητή της γουανιλικής κυκλάσης, σε ασθενείς με ανεγχείρητη ή υπολλειπόμενη/υποτροπιάζουσα μετά τη ΠΕΑ νόσο, με καλά μέχρι στιγμής αποτελέσματα στις παραπάνω ομάδες πληθυσμών και μείωση των επιπέδων του ΝT-proBNP και των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων, καθώς και βελτίωση της εξάλεπτης δοκιμασίας βάδισης αλλά και της λειτουργικής κλάσης κατά WHO εν γένει. Ωστόσο, η μακροχρόνια αποτελεσματικότητα του φαρμάκου και η ευνοϊκή επίδραση στην επιβίωση των ασθενών με ΧΘΠΥ δεν έχει ακόμα αποδειχθεί.

“Η πραγματική επίπτωση της πάθησης ως επιπλοκή οξέως επεισοδίου πνευμονικής εμβολής είναι στην πραγματικότητα άγνωστη και υπολογίζεται μεταξύ 0.1-4% μέσα σε δύο χρόνια από τη διάγνωση του οξέως επεισοδίου. Παρόλα αυτά, περίπου έως και στο 50% των ασθενών που διαγιγνώσκονται με ΧΘΠΥ δεν ανευρίσκεται ιστορικό πνευμονικής εμβολής” εξήγησε ο Καρδιολόγος Ιατρείου Πνευμονικής Υπέρτασης, Επιστημονικός Συνεργάτης ΩΚΚ Παναγιώτης Καρυοφύλλης αναφερόμενος στη νόσο. “Αν και ο ακριβής επιπολασμός και ετήσια επίπτωση της πάθησης δεν είναι επακριβώς υπολογισμένα, κάποια δεδομένα εκτιμούν πως αυτή η οντότητα μπορεί να προκύψει σε περίπου 5 άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού το χρόνο. Η πρόγνωση της νόσου, εφόσον αυτή αφεθεί χωρίς θεραπεία είναι κακή, με την πενταετή επιβίωση να φτάνει μόλις το 10% εάν η μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας είναι >50 mmHg” τόνισε ο κ. Καρυοφύλλης.
“Η αγγειοπλαστική των πνευμονικών αρτηριών με μπαλόνι (balloon pulmonary angioplasty, ΒΡΑ) αποτελεί μια επιπλέον θεραπευτική επιλογή στην αντιμετώπιση ασθενών με ανεγχείρητη ΧΘΠΥ και μάλιστα τοποθετήθηκε και ως θεραπευτική επιλογή και στις τρέχουσες Ευρωπαϊκές Κατευθυντήριες Οδηγίες του 2015 για την θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης”, επεσήμανε ο Διευθυντής Τμήματος Επεμβατικής Καρδιολογίας, Συντονιστής Καρδιολογικού Τομέα ΩΚΚ Βασίλης Βούδρης. “Εάν δε στα παραπάνω συνυπολογιστούν οι τεράστιες οικονομικές επιπτώσεις της νόσου, οι οποίες πηγάζουν από το υψηλό κόστος των χορηγούμενων φαρμάκων, από τις συχνές νοσηλείες των ασθενών αλλά και από την αποχή αυτών από την εργασία τους, και λαμβάνοντας υπόψη το αναλογικά περιορισμένο κόστος της ΒΡΑ σε νοσοκομεία με ήδη υπάρχουσα υλικοτεχνική υποδομή και ιατρικό προσωπικό με γνώσεις και εκπαίδευση στην εφαρμογή της μεθόδου, η εφαρμογή της ΒΡΑ στη χώρα μας θα μπορούσε να οδηγήσει σε περιορισμό του κόστους αντιμετώπισης της ΧΘΠΥ. Επιπλέον, η έναρξη ενός τέτοιου προγράμματος στη χώρα μας, πέρα από το προφανές όφελος για τις ζωές των ασθενών, θα βοηθούσε αφενός στην εξοικονόμηση πόρων λόγω της μη ανάγκης για αποστολή τέτοιων ασθενών στο εξωτερικό για τουλάχιστον 4-5 φορές για τον κάθε ένα από αυτούς, και αφετέρου λόγω της δεδομένης έλλειψης κέντρων ΒΡΑ στην ευρύτερη περιοχή των Βαλκανίων και όχι μόνο, η λειτουργία ενός κέντρου ΒΡΑ στη χώρα μας θα μπορούσε να αποτελέσει πόλο έλξης ασθενών από τις γείτονες χώρες με τις συνοδές θετικές επιδράσεις που η εξέλιξη αυτή θα μπορούσε να συνεπάγεται. Με βάση τον εκτιμούμενο επιπολασμό της πάθησης (5/1000000 πληθυσμού), στον Ελληνικό χώρο αναμένονται περί τα πενήντα (50) νέα περιστατικά ΧΘΠΥ ανά έτος. Από τους ασθενείς αυτούς, υπολογίζεται ότι το 30% περίπου, δε δύναται να υποβληθεί σε χειρουργική θεραπευτική αντιμετώπιση για οποιοδήποτε λόγο (ανεγχείρητοι ασθενείς). Συμπερασματικά, δεκαπέντε (15) περίπου ασθενείς ανά έτος υπολογίζεται ότι πιθανόν θα μπορούσαν να αντιμετωπιστούν με αγγειοπλαστική πνευμονικών αρτηριών (BPA)”.
Ο καθηγητής Hiromi Matsubara αναφερόμενος στην θεραπευτική επιλογή της αγγειοπλαστικής με μπαλόνι τόνισε ότι αποτελεί μια απλή, ασφαλή και ιδιαίτερα διαδεδομένη τεχνική στην Ιαπωνία. “Ενώ η τεχνική της ΒΡΑ είναι γνωστή και εφαρμόζεται εδώ και δεκαετίες στην παρηγορική θεραπεία συγγενών καρδιοπαθειών, η χρήση της στην αντιμετώπιση της ΧΘΠΥ άρχισε να γίνεται περισσότερο δημοφιλής τα τελευταία χρόνια, με τη τεχνική να αποδεικνύεται ασφαλής όταν εκτελείται από έμπειρους χειριστές. Ο μέσος αριθμός συνεδριών ΒΡΑ στις οποίες πρέπει να υποβληθεί ένας ασθενής προκειμένου να παρατηρηθεί σημαντική αιμοδυναμική βελτίωση στην πνευμονική κυκλοφορία, καθώς και βελτίωση της κλινικής του εικόνας είναι τρεις με πέντε συνεδρίες, με άλλοτε άλλο χρονικό παράθυρο μεταξύ αυτών. Μέχρι σήμερα δεν έχουν παρατηρηθεί επαναστενώσεις των πνευμονικών αγγείων, ενώ τα ποσοστά επιβίωσης είναι εξαιρετικά ενθαρρυντικά”.

Πηγή:  capital.gr