Υγεία και ιατρικά θέματα

Καναδάς: Μυστηριώδες εγκεφαλικό σύνδρομο σπέρνει τον τρόμο στους κατοίκους

14 Μαΐου 2021

Καναδάς: Μυστηριώδες εγκεφαλικό σύνδρομο σπέρνει τον τρόμο στους κατοίκους

Οι επιστήμονες δεν έχουν καταφέρει μέχρι και σήμερα να λύσουν τον γρίφο της άγνωστης νόσου

Ο Αλιέ Μαρέρο είναι πολύ μπερδεμένος.

Επί σειρά ετών, ο νευρολόγος από το Μόνκτον του Νιου Μπρούνσγουικ, βλέπει ασθενείς με συμπτώματα που παραπέμπουν στην ασθένεια Creutzfeldt-Jakob, ένα θανάσιμο εγκεφαλικό σύνδρομο που πλήττει έναν άνθρωπο στο εκατομμύριο ανά έτος και που μοιάζει με τη «νόσο των τρελών αγελάδων».

Όμως τα διαγνωστικά τεστ για το σπάνιο νευροεκφυλιστικό σύνδρομο εξακολουθούσαν να βγαίνουν αρνητικά, ενώ κάθε χρόνο εμφανίζονταν όλο και περισσότεροι ασθενείς με τα ίδια συμπτώματα – και ο Μαρέρο δεν μπόρεσε να βρει κάποια άλλη αιτία που να τα ερμηνεύει. Οι ομοσπονδιακές υγειονομικές αρχές χαρακτήρισαν πριν από ένα χρόνο τα συγκεκριμένα περιστατικά ως «συρροή που χρήζει περαιτέρω διερεύνησης».

Τώρα, ο Μαρέρο και άλλοι επιστήμονες και γιατροί από τον Καναδά και όλο τον κόσμο, κάνουν τους ντετέκτιβ αυτού του ιατρικού μυστηρίου, δίνοντας μάχη με το χρόνο για να λύσουν τον γρίφο του εγκεφαλικού συνδρόμου που έχει ήδη επηρεάσει 48 άτομα, εκ των οποίων τα έξι έχουν πεθάνει, στο Μόνκτον και την ευρύτερη περιοχή γύρω από αυτό.
Οι ασθενείς της πάθησης, που προς το παρόν αποκαλείται «Συρροή Νευρολογικού Συνδρόμου Άγνωστης Αιτίας του Νιου Μπρούνσγουικ», έχουν ηλικία 18 έως 85 ετών. Τα συμπτώματα άρχισαν να εμφανίζονται το 2018 στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, όμως υπάρχει και ένας ασθενής που αν και διαγνώστηκε πέρσι, άρχισε να εμφανίζει σημάδια της άγνωστης πάθησης το 2015.

«Είναι απίστευτο το πόσο υποφέρουν… γιατί δεν είναι μόνο σωματικό πρόβλημα», εξηγεί ο Μαρέρο, ο οποίος εργάζεται σε νοσοκομείο του Μόνκτον, μιλώντας στην Washington Post. «Οι ασθενείς υποφέρουν και από νευροψυχιατρική και ηθική άποψη, και τα φάρμακα δεν καταφέρνουν να τους ανακουφίσουν πλήρως».
Μια υγιέστατη κατά τα άλλα 75χρονη γυναίκα εμφανίστηκε στο τμήμα επειγόντων περιστατικών του νοσοκομείου του τον περασμένο Ιούνιο. Επί σειρά μηνών, βίωνε ανεξήγητη απώλεια βάρους, και κάτι που περιέγραψε στην κόρη της ως «τρέμουλο» στο εσωτερικό του σώματός της. Ένιωθε βαριά τα πόδια της. Το ένα της χέρι έτρεμε ανεξέλεγκτα.

Η κόρη της εξηγεί ότι πλέον η μητέρα της είναι ένα από τα κρούσματα που διερευνούνται.
«Η μητέρα μου πέφτει για ύπνο το βράδυ και αναρωτιέται αν θα ξυπνήσει την επόμενη μέρα και, ακόμη και αν ξυπνήσει, αν θα είναι ακόμη σε θέση να περπατήσει ή να μιλήσει», περιγράφει στην Washington Post. «Επειδή δεν υπάρχουν απαντήσεις. Κανείς δεν ξέρει τίποτα. Δεν υπάρχει εξήγηση. Δεν υπάρχει τίποτα».

Οι ασθενείς βιώνουν πολλά διαφορετικά συμπτώματα, σημειώνει η Μαρέρο, τα οποία ξεκινούν συνήθως με γενικευμένη αγχώδη διαταραχή, κατάθλιψη και μυϊκούς πόνους και σπασμούς. Αναπτύσσουν προβλήματα ύπνου, συμπεριλαμβανομένης μιας τόσο έντονης αϋπνίας, ώστε να κοιμούνται μόνο κάποια βράδια την εβδομάδα ή και καθόλου, ακόμη και ενώ λαμβάνουν αγωγή. Οι εγκέφαλοί τους ατροφούν.

Πολλοί αναφέρουν θολή όραση, προβλήματα μνήμης, απώλεια μαλλιών και προβλήματα με την ισορροπία. Ορισμένοι, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που λαμβάνουν παρηγορητική φροντίδα και τους χορηγούνται ισχυρά φάρμακα, υποφέρουν από ανεξέλεγκτους μυϊκούς σπασμούς. Άλλοι βιώνουν ραγδαία και ανεξήγητη απώλεια βάρους και μυϊκή ατροφία.

Ορισμένοι έχουν παραισθήσεις, συμπεριλαμβανομένων και των «τρομακτικών παραισθήσεων στη διάρκεια του ύπνου», όπως αναφέρει ο Μαρέρο, που τους κάνουν εντέλει να φοβούνται να κοιμηθούν, αλλά και απτές παραισθήσεις, στο πλαίσιο των οποίων αισθάνονται λες και «τους περπατά» κάποιο έντομο. Ένα σύμπτωμα που είναι ιδιαιτέρως βάναυσο για τους οικείους των ασθενών, είναι η ψευδαίσθηση Capgras, δηλαδή η πεποίθηση ότι τα μέλη της οικογένειας του πάσχοντα έχουν αντικατασταθεί από απατεώνες.

«Η ταχύτητα στην εξέλιξη των συμπτωμάτων αυτών είναι κάτι που δεν έχω ξαναδεί», τονίζει στη Washington Post ο Μάικλ Στρονγκ, νευρολόγος και επικεφαλής των Καναδικών Ερευνητικών Ινστιτούτων Υγείας.
Η συρροή εντοπίστηκε από το σύστημα επιτήρησης της ασθένειας Creutzfeldt-Jakob της ομοσπονδιακής υπηρεσίας υγείας, που καταγράφει κρούσματα της συγκεκριμένης και άλλων ασθενειών που οφείλονται στην πρωτεΐνη πριόν. Εμφανίζονται όταν τα πριόν, δηλαδή πρωτεΐνες με μη φυσιολογική αναδίπλωση, συσσωρεύονται και προκαλούν με τη σειρά τους την απώλεια σχήματος των φυσιολογικών πρωτεϊνών του εγκεφάλου. Στο μικροσκόπιο, οι εγκέφαλοι των ανθρώπων και των ζώων με σύνδρομα που σχετίζονται με τα πριόν, θυμίζουν σπόγγους με μικρές οπές.

Ο Μισέλ Κουλτάρ, επικεφαλής του συστήματος επιτήρησης, δήλωσε ότι κάθε χρόνο λαμβάνει ειδοποιήσεις για αρκετά ύποπτα κρούσματα, όμως ελάχιστα είναι εκείνα που τελικά επιβεβαιώνονται. Το σύστημα έχει ταυτοποιήσει 36 «επιβεβαιωμένα και πιθανά» κρούσματα CJD στην περιοχή του Νιου Μπρούνσγουικ από το 1998 μέχρι σήμερα.

Συνήθως, το σύστημα δεν ασχολείται περαιτέρω με τα κρούσματα που δεν επιβεβαιώνονται. Ο γιατρός που περιθάλπει τον εκάστοτε ασθενή, αναζητά μόνος του μια διάγνωση που να απαντά τα συμπτώματά του.
Το 2015, όμως, ο Μαρέρο αδυνατούσε να βρει εναλλακτική διάγνωση για ένα τέτοιο περιστατικό. Από το 2018 και έπειτα δε, όλο και περισσότεροι ασθενείς άρχισαν να εμφανίζονται έχοντας τέτοια συμπτώματα. Το 2019, υπήρξαν 11 περιστατικά στην περιοχή του Νιου Μπρούνσγουικ, τα οποία αργότερα θα αναγνωρίζονταν ως μέρος της συρροής της άγνωστης νόσου. Το 2020, υπήρξαν 24. Ο Μαρέρο και ο Κουλτάρ θεώρησαν ότι ίσως έχουν να κάνουν με μια νέα ασθένεια.

«Λέμε ότι τα κρούσματα αντιστέκονται στη διάγνωση», εξηγεί ο Κουλτάρ στη Washington Post. «Έπρεπε πρώτα να διακρίνουμε αυτό το μοτίβο, πριν αρχίσουμε να κάνουμε λόγο για συρροή».

Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι των συμπτωμάτων προηγείται μια διετής περίοδος «επώασης». Ακολουθούν κάθε στοιχείο που μπορούν να βρουν, εξετάζοντας τα πάντα, από περιβαλλοντικούς παράγοντες, μέχρι ταξιδιωτικά ιστορικά, μέχρι διατροφικές επιλογές, προσπαθώντας να βρουν την αιτία.
Ο Μαρέρο έχει κάνει αιματολογικές εξετάσεις στους ασθενείς του και τους έχει ελέγξει για να αποκλείσει τις ζωονόσους που είναι γνωστό ότι προκαλούν νευρολογικά συμπτώματα. Έχει εξετάσει επίσης το ενδεχόμενο αυτοάνοσων νοσημάτων, μεταβολικών προβλημάτων και καρκίνων. Οι ασθενείς του έχουν υποβληθεί και σε γενετικά τεστ. Όμως ακόμη δεν έχει βρεθεί καμιά απάντηση.

Η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού για αυξημένα επίπεδα πρωτεϊνικών ενδείξεων βοηθούν στη διάγνωση του CJD – όμως οι ασθενείς του Μαρέρο είναι αρνητικοί. Οι νεκροψίες εγκεφάλου σε τρεις από τους νεκρούς, που είναι η καλύτερη μέθοδος επιβεβαίωσης μιας διάγνωσης, δεν δείχνουν το παραμικρό σημάδι συνδρόμου που να συνδέεται με τα πριόν. Αυτή τη στιγμή διενεργούνται μοριακά τεστ στα συγκεκριμένα δείγματα.

Μια θεωρία είναι ότι το σύνδρομο προκαλείται από μια νέα διαταραχή των πριόν. Μια άλλη υποστηρίζει ότι αιτία είναι η έκθεση σε κάποια περιβαλλοντική τοξίνη.
Μια τοξίνη που μπήκε στο στόχαστρο είναι η β-μεθυλαμινο-L-αλανίνη, η οποία παράγεται από κυανοβακτήρια. Το ίδιο ισχύει και για το δομοϊκό οξύ, μια φυσική τοξίνη που παράγεται από διάφορα είδη βρύων, και η οποία οδήγησε σε σειρά θανάτων στον Καναδά το 1987, μέσα από μολυσμένα θαλασσινά.

Στο Καρακέτ, μια πόλη περίπου 4.200 στην ευρύτερη περιοχή, ο δήμαρχος Κέβιν Χασέ δήλωσε ότι «το μεγαλύτερο πρόβλημα είναι το άγνωστο».

«Ο πληθυσμός είναι σε σοκ», τόνισε μιλώντας στη Washington Post. «Ξέρουν ότι υπάρχει μια ασθένεια, για την οποία δεν ξέρουμε τίποτα, ούτε σε τι οφείλεται, ούτε πώς να προστατευτούμε από αυτή».
Στο Μέιν, στην άλλη πλευρά των συνόρων με τις ΗΠΑ, δεν έχουν διαγνωστεί καθόλου τέτοια κρούσματα.

Αν και το Νιου Μπρούνσγουικ τα έχει πάει σχετικά καλά στην αντιμετώπιση του κοροναϊού, η πανδημία οδήγησε σε καθυστερήσεις στην έρευνα για τη μυστηριώδη νόσο.

Ορισμένοι κάτοικοι της περιοχής έχουν εκφράσει τον εκνευρισμό τους για αυτό που αντιλαμβάνονται ως έλλειψη διαφάνειας εκ μέρους της κυβέρνησης. Το σύστημα επιτήρησης του CJD έφερε την περιοχή στο επίκεντρο των ερευνών το Δεκέμβριο και τον Ιανουάριο συντάχθηκε ένας πρόχειρος ορισμός της ασθένειας. Όμως ο πληθυσμός δεν ενημερώθηκε για τη συρροή μέχρι τα μέσα Μαρτίου, όταν το Canadian Broadcasting Corp. δημοσίευσε υπόμνημα για τα κρούσματα που είχε σταλεί τον ίδιο μήνα στο ιατρικό προσωπικό του Νιου Μπρούνσγουικ.

Όταν ένας ρεπόρτερ ρώτησε στη διάρκεια συνέντευξης τύπου για τον κοροναϊό αν οι αξιωματούχοι είχαν σκοπό να σχολιάσουν «την είδηση για αυτό το μυστηριώδες νευρολογικό σύνδρομο», η Τζένιφερ Ράσελ, η επικεφαλής ιατρική αξιωματούχος υγείας της επαρχίας, επιβεβαίωσε ότι περισσότερα από 40 κρούσματα βρίσκονται υπό διερεύνηση.

Εκπρόσωπος της υπηρεσίας υγείας του Νιου Μπρούνσγουικ δεν απάντησε σε ερώτηση για τους λόγους που τον κοινό δεν ενημερώθηκε για τη συρροή από επίσημα χείλη.
«Η υπηρεσία υγείας είναι αποφασισμένη να συνεργαστεί στενά με τους συνεργάτες μας σε επαρχιακό και ομοσπονδιακό επίπεδο για να διερευνήσουμε και να ανακαλύψουμε όλες τις πιθανές αιτίες, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που σχετίζονται με τη διατροφή και την έκθεση σε περιβαλλοντικούς ή ζωικούς παράγοντες», δήλωσε η εκπρόσωπος, Άμπιγκεϊλ Μακάρθι.

Ο Κουλτάρ θεωρεί ότι η προσοχή που έχει λάβει πλέον η συρροή του επιτρέπει να αισιοδοξεί ότι «στο τέλος θα βρούμε μια απάντηση».

Ο Μαρέρο λέει στη Washington Post ότι προσπαθεί να ακούγεται αισιόδοξος όταν μιλά στους ασθενείς του και τις οικογένειές τους.

«Ο φόβος είναι κατανοητός», εξηγεί. «Όμως δουλεύουμε για την ελπίδα».

 

Πηγή: in.gr